近日，湖南省直中醫醫院腦血管病中心順利救治1例重癥肌無力並行肌無力危象患者，成功助其脫離生命危險並好轉出院。
63歲的梁女士，幾天前因受涼後出現發熱、咳嗽、乏力等癥狀，起初她以為只是普通感冒，未予重視。然而病情卻急轉直下，出現進食困難、氣促難耐，遂被送至醫院急診。當時患者血氧飽和度進行性下降，最低僅為9%，情況十分危急。
醫院當即對其進行氣管插管、呼吸機輔助呼吸等緊急搶救措施後收入住院。患者入院後出現呼吸肌麻痹，呼吸衰竭，合並嚴重的肺部感染，經腦血管病中心主任龍亮細致診查，診斷為重癥肌無力並肌無力危象。
患者肌無力癥狀嚴重且持續，經過腦血管病中心龍亮主任團隊、田密副主任醫師，劉利醫師及重癥醫學科伍滔主任團隊、李奉奇副主任醫師，鄧育兵主治醫師聯合治療。歷經2月余精心救治，患者經歷血漿置換、激素沖擊、氣管切開呼吸支持、感染控制，成功拔除氣管插管，脫離呼吸機，神經康復，讓「無力」變為「有力」，最終氣管切開處成功封堵，傷口愈合，回歸幸福正常生活。
何為重癥肌無力及肌無力危象？
重癥肌無力主要是以部份或全身骨骼肌無力、易於疲勞，活動或加重為主要臨床表現，是一種神經-肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病，主要與突觸後膜受損相關。肌無力危象(MC)是重癥肌無力患者的最嚴重狀態，顯著增加患者死亡風險和疾病負擔，以進行性呼吸困難而需要依賴呼吸支持為臨床特點。
如何發現重癥肌無力呢？
可行甲硫酸新斯的明試驗、采用低頻(2~3Hz)重復電刺激神經幹、單纖維肌電圖、胸腺影像學檢查、 血清抗體檢測包括抗AChR抗體、抗MuSK抗體、抗LRP4抗體、抗Titin和RyR抗體等進一步明確。
如何治療重癥肌無力？
目前MG的治療主要包括以下5種，根據MG的不同分型及嚴重程度選擇不同的治療方案。
癥狀性治療：最常用的是溴吡斯的明，是治療所有型別MG的一線藥物，可緩解、改善絕大部份MG患者的臨床癥狀。溴吡斯的明應作為MG患者初始治療的首選藥物，依據病情與激素及其他非激素類免疫抑制聯合使用。
非特異性免疫抑制治療：免疫抑制藥物包括糖皮質激素和其他口服非激素類免疫抑制劑，如硫唑嘌呤、他克莫司、嗎替麥考酚酯、環孢素、環磷醯胺等。非激素類免疫抑制劑在糖皮質激素減量過程中可減少病情波動。
靶向免疫治療：靶向免疫治療是以免疫細胞、補體、新生兒Fc受體以及細胞因子為靶點的治療性抗體或拮抗劑。
靜脈註射人免疫球蛋白（IVIG）或血漿置換：IVIG與血漿置換主要用於病情快速進展、危及生命的情況，如肌無力危象、嚴重的球麻痹所致吞咽困難、肌無力患者胸腺切除術前和圍手術期治療。
胸腺切除：
伴胸腺瘤MG：對合並胸腺瘤的MG應盡早行胸腺切除手術，擴大胸腺切除已成為治療胸腺瘤及合並胸腺增生MG的標準手術方式。
非胸腺瘤OMG：對其他治療無效的眼肌型患者可行胸腺切除。
非胸腺瘤GMG：推薦在疾病早期行胸腺切除，可減少其他免疫抑制劑使用。（通訊員 劉利）
