「懷孕4個月發生腦幹出血，竟是腦幹海綿狀血管瘤作祟，怎麽辦？可以生完孩子再手術嗎？如果不手術會對孩子產生什麽影響？」 這是來自一位腦幹海綿狀血管瘤準媽媽的擔心，而臨床中很多腦幹海綿狀血管瘤女性患者是無癥狀的，一般沒有出現腦幹出血發作時也是安全的，但是如果在懷孕期間出現急性腦幹出血、癥狀嚴重時，要控制腦幹出血、切除腦幹腫瘤、不損傷神經且保得孩子，目前臨床治療挑戰大，那在這樣急、危重情況中的孕媽有機會可以逆轉絕境、獲得母子平安的呢？
31歲準媽媽遭遇腦幹出血，母子生命危急
31歲的陳女士已是一位3歲男孩的母親，一家三口美滿地生活在一起。為了給這個家庭再添一個可愛的寶貝，她如願以償地懷上了孩子。然而，老天爺剛給了這個心向美好的女人一粒愛的種子，轉頭就給了晴天霹靂。在孕11周時，陳女士感覺人容易疲勞、頭痛，以為是孕期所致， 不想還逐漸出現了左側進行性肢體偏癱，難以獨立行走，臉部也出現了面癱，甚至都不願出門與人交流，然而更嚴重的是吃飯都有吞咽無力、喝水嗆，從婦幼醫院轉至世界神經外科聯合會WFNS主席巴特朗菲教授所在神經外科醫院。經MRI檢查發現陳女士右側橋腦為主的病變，且伴急性出血，周圍皮質延髓束和皮質脊髓束移位(圖1)。
圖1：妊娠期患者1的術前MRI(A-C)、術中檢視(D)和術後MRI(E-G):軸向(A)和矢狀(B)T2W影像顯示右側大型腦幹CM病變。DTI(C)檢測右側皮質束和皮質脊髓束的移位。術中顯微鏡圖顯示CCM移除後的瘤腔(D)。
輾轉求醫：大人和孩子都不能有事，難！
腦幹緊急出血，再加上嚴重的癥狀，經會診討論後，巴教授建議盡早手術，而且對於手術的安全性非常有信心。然而陳女士一家有了自己的考慮：目前還屬於孕早期，手術會不會對寶寶有不好的影響呢？而且對於這個疾病，他們自己也做了詳細的了解。雖然是良性的，但是因為長在腦幹位置，手術難度大，出現後遺癥的機率也很大。
雖然現在展開神經外科手術的技術已經非常醇熟，但是腦幹是生命中樞，主管呼吸、心跳、意識、運動、感覺等，加上本身腦幹體積小，神經核團集中，術中一旦失真傷，所造成的可能就是人體不同神經功能的缺失，比如偏癱、失明、失語等，甚至可能致死。這麽多嚴重意外的可能性擺在面前，一旦碰上其中任何一條，都是無法挽回的後果。
為了保全肚子裏的寶寶，為了防止這腦幹出血嚴重的並行癥，陳女士堅持要最好最根治的安全治療。「大人和孩子都不能有事！」這是他們對於醫院的訴求……
孕期腦幹切除手術後誕下嬰孩造就醫學奇跡
保守治療真的能保住大人和孩子嗎？最初的保守治療過程中，陳女士在隨後的7天內在抗水腫藥物的作用下癥狀惡化，並出現了手術指征，而後輾轉求醫於德國巴特朗菲教授。到了「生死攸關」的時刻，必須手術。為了手術的成功，以巴教授為主的手術治療團隊，術前制定了詳細的手術方案，並與專門的神經外科麻醉師以及婦科醫生討論了圍手術期治療方案及需要註意的相關事項。
術中放置腰椎引流管引流腦脊液，目的是降低顱內壓，並盡量減少腦回縮的需要。術前及術後均行胎兒腹部超聲檢查，由於處於妊娠早期，未對胎兒進行持續圍手術期監測。手術於妊娠12周進行，術中套用神經生理監測和神經導航，采用左側顳下經幕下小腦上入路，腦幹病竈成功全部切除，為了保障母女的安全，沒有選擇擴大切除。
術後，陳女士在醫護人員的精心照顧下，母女均身體狀況良好，未遺留任何神經系統癥狀，順利度過危險期。經組織病理檢查證實為腦幹海綿狀血管瘤。雖然陳女士病情特殊、復雜，但在整個治療過程中，巴教授高超的手術技術已經整個手術團隊的協作終讓她化險為夷。
術後一周，陳女士之前的臨床癥狀均好轉，並於妊娠40周產下一名健康女嬰。「當護士抱著她親我臉的時候，我激動的眼淚都掉下來了，每一聲啼哭都好像一股力量，直達心底最柔軟的地方。孩子的到來，告訴我，手術成功了！」
第二次開顱手術成功！最後一關，告捷
禍兮福所倚，福兮禍所伏。一路磕磕絆絆，本以為可以一直幸福下去的陳女士，再次出現體征。分娩兩個月後，陳女士出現左側面部麻痹，經MRI證實橋腦切除腔再出血。與最初的影像相比，在橋腦區發現一個腦幹海綿狀血管瘤殘余或復發，更多的是背側和下方(圖2)。T1核磁共振造影(考慮到胎兒安全，未在妊娠期間進行)顯示竟是一個巨大的發育性靜脈異常(DVA，一種先天性腦血管畸形)。
圖2：患者1分娩後的術前MRI（A–C）、術中檢視（D）和術後MRI（E和F）：軸向（A）、矢狀面（B）和冠狀面（C）MRI平面顯示腦幹海綿狀血管瘤病變的殘余和較大的DVA（箭頭，B）。術中觀察（D）顯示手術腔和海綿狀血管瘤少部份殘留（星號）。
這次手術巴教授透過乙狀竇後幕下小腦上入路進行，全部切除了橋腦位置的血管瘤。術後，癥狀改善，第二次手術後一年，陳女士狀態恢復的非常好，回歸到正常生活。兩次開顱手術，一次分娩……三次關口，終於！家人的全力支持、愛人的悉心照料，以及每一位醫護人員的高度專業，這一路，她充滿力量、披荊斬棘！
案例討論：
海綿狀血管瘤占腦血管畸形的5%-10%，因血管造影呈陰性，又稱為隱匿性血管畸形。海綿狀血管瘤在顱內並不多見，發生率僅0.4%-0.6%，腦幹海綿狀血管瘤占顱內海綿狀血管瘤的20%-30%，其中又以發生於橋腦的海綿狀血管瘤最多（57%），其次則為中腦（14%），最少為延髓（5%）。多見於20-40歲的中青年人，平均發病年齡約37歲，女性多於男性。由於腦幹內密集顱神經核團、上行及下行纖維束以及網狀纖維，較小的病變即可導致嚴重且復雜的癥狀。
中腦病變可因出血阻塞中腦導水管而導致頭痛、嘔吐及意識障礙；橋腦病變可影響等Ⅴ、Ⅵ及Ⅶ對顱神經核團，出現面部感覺障礙、眼球外展障礙及面癱；延髓病變則可導致呼吸、迴圈障礙，頑固性呃逆及胃腸道出血。而陳女士的海綿狀血管瘤正位於橋腦，所以出現了面癱等癥狀。
腦幹海綿狀血管瘤首次出血率僅為0.6%-1.1%，而再次出血率則可高達30%-60%；而且每出血一次，再次出血間隔縮短；每出血一次，患者癥狀呈進行性加重，而神經系統癥狀能夠恢復的可能性越小。因此，腦幹海綿狀血管瘤的自然病史提示及時正確的處理以防止再出血極為關鍵，而及時的手術治療對改善患者預後具有重要作用。
孕期腦幹海綿狀血管瘤出血風險會增加嗎？
腦海綿狀血管瘤最可怕的並行癥是腦出血，妊娠期，患者出血風險是否會增加，這是很多患者及家屬非常關心的問題。而且，關於妊娠期的腦海綿狀血管瘤自然史仍是有爭議的。在之前的研究中，普遍認為妊娠可能是腦海綿狀血管瘤患者出現出血的一個相當大的危險因素。相反，最近進行的各種研究表明，腦海綿狀血管瘤的存在與妊娠期出血的風險並不一定相關。懷孕和非懷孕女性的出血風險相似。而且，根據現有文獻，妊娠似乎不是與腦海綿狀血管瘤存在相關的臨床表現惡化的顯著危險因素。腦海綿狀血管瘤患者不禁止順產，也沒有進行剖宮產以減少出血發生率的指征。
Witiw等人的研究表明，懷孕患者的出血率為每人每年1.15%，並不比未懷孕的婦女明顯。因此，對於考慮懷孕的婦女，他們通常不建議預防性手術切除腦海綿狀血管瘤。在另外一項回顧性研究中，Kalani等觀察到，在64例腦海綿狀血管瘤患者中，只有5例患者出現癥狀性出血。最常見的癥狀是癲癇發作。無患者因妊娠或產褥期出血需要神經外科幹預。
因此，根據這些最新的研究，沒有科學的適應癥，鼓勵有腦海綿狀血管瘤病史的患者以降低腦出血的風險為目的，停止備孕或建議流產。患有腦海綿狀血管瘤的患者在孕期應該得到更多的關註。
孕期腦幹海綿狀血管瘤該如何管理？
妊娠期腦幹海綿狀血管瘤比較少見，但如果發生這種情況，對於治療要求極高。但是目前尚無關於有腦海綿狀瘤病史的孕婦的管理指南。治療管理取決於跟蹤患者的多學科小組，取決於患者的臨床情況，取決於對治療(內科或外科)對母親和胎兒的風險效益的仔細評估。許多作者提出了各種治療策略的假設。孕期腦幹海綿狀血管瘤應評估出血的風險和出血後可能造成嚴重神經功能障礙的機率，以及手術的可行性、利弊風險等，做出最有利於患者的決定。
巴特朗菲教授等報道 39 例 BSCM ( 女 性 29例) ，其中 3 例為孕期癥狀性 BSCM，1 例孕期手術，2例產後手術，並復習文獻 12 例孕期 BSCM，只有 2例在孕期手術。巴特朗菲教授認為應在權威的神經外科中心評估最佳的手術時機，在腫瘤危及生命和臨床癥狀快速進展的情況下權衡手術利弊。
孕期臨床管理兩大問題
孕期神經外科有兩個主要問題。首先是術前評估。事實上，在懷孕期間使用釓檢查是禁止的。一些作者建議，如果有必要進行手術，考慮到患者的風險收益比，使用釓。否則，他們建議考慮在MRI與釓掃描後在產褥期進行新手術的可能性，以完成懷孕期間進行的幹預。
第二個問題是孕婦全身麻醉的使用：巴特朗菲教授表示特別是從麻醉師的角度來看，需要考慮的最重要的一點是確保氣道安全的可能困難，這是麻醉相關死亡的最常見原因。此外，孕婦有較高的耗氧量和較低的殘氣量，這也降低了插管期間呼吸暫停的時間。孕婦的血流動力學參數也會發生變化，使圍手術期處理復混成。例如，在這種情況下，血容量增加，紅血球壓積降低。此外，關於麻醉藥物對神經元發育的可能影響的爭論仍在進行中，在選擇某種麻醉方案時需要仔細考慮。
巴特朗菲教授關於孕期腦幹海綿狀血管瘤管理詳細討論
巴教授根據他的經驗和現有文獻，詳細介紹了我們目前對妊娠腦幹海綿狀血管瘤患者的治療方法（圖3）。手術指征在懷孕期間謹慎觀察，以避免對母親和孩子的任何風險，手術指征取決於患者的臨床狀況，需要與患者和家人單獨討論和確定（圖3）。如果腦幹海綿狀血管瘤病變無癥狀，臨床穩定，癥狀輕微或進展緩慢，則應以保守治療為主，定期臨床隨訪。如果出現危及生命的情況或臨床癥狀迅速進展，應立即手術治療。
從巴教授的觀點來看，妊娠晚期的患者在分娩後有明顯的臨床癥狀，手術可能會延遲，以防止危及母嬰。在妊娠早期出現類似癥狀的患者中，手術是必要的，因為預產期很遙遠，懷孕後推遲手術太危險（圖3）。選擇性剖宮產術後立即或延遲神經外科手術已被證明在懷孕期間的其他神經外科情況下是一個選擇，在母親的癥狀惡化的事件。在這一階段分娩是可能的，維持妊娠對孩子來說太危險了。然而，這需要單獨決定，不能一概而論。
如果需要手術，手術入路和計劃需要與麻醉師和婦科醫生一起仔細規劃，以盡量減少手術和麻醉時間，並討論圍手術期處理。最值得註意的是，腦幹的任何操作都需要小心再小心，不能損傷了神經，這可謂是臨床中最大的瓶頸所在，不少病人在手術當中就心跳呼吸不行了，不少術後並行癥肢體癱瘓、呼吸抑制、昏迷而長期ICU住院的，這些手術後並行癥的出現就絕大多數註定了預後極差。手術計劃受到限制，因為妊娠期間不建議使用術前/術後對比增強影像。這可能導致難以檢測腦幹海綿狀血管瘤相關DVAs或腦幹海綿狀血管瘤病變與腦幹供血動脈/靜脈之間的相關性。
分娩方法的選擇和產褥期護理
關於分娩方法的選擇，大多數作者強調剖腹產的決定，在大多數情況下，並不取決於腦海綿狀血管瘤的存在。目前常用的管理策略還是留給婦科醫生選擇，根據產科的適應癥，進行手術。剖宮產通常是首選，以避免在順產期間血壓過高，從而增加出血的風險。產褥期可能是海綿狀瘤出血的關鍵時期。由於這些原因，臨床觀察必須一直持續。
