近日，湖南省直中医医院脑血管病中心顺利救治1例重症肌无力并发肌无力危象患者，成功助其脱离生命危险并好转出院。
63岁的梁女士，几天前因受凉后出现发热、咳嗽、乏力等症状，起初她以为只是普通感冒，未予重视。然而病情却急转直下，出现进食困难、气促难耐，遂被送至医院急诊。当时患者血氧饱和度进行性下降，最低仅为9%，情况十分危急。
医院当即对其进行气管插管、呼吸机辅助呼吸等紧急抢救措施后收入住院。患者入院后出现呼吸肌麻痹，呼吸衰竭，合并严重的肺部感染，经脑血管病中心主任龙亮细致诊查，诊断为重症肌无力并肌无力危象。
患者肌无力症状严重且持续，经过脑血管病中心龙亮主任团队、田密副主任医师，刘利医师及重症医学科伍滔主任团队、李奉奇副主任医师，邓育兵主治医师联合治疗。历经2月余精心救治，患者经历血浆置换、激素冲击、气管切开呼吸支持、感染控制，成功拔除气管插管，脱离呼吸机，神经康复，让「无力」变为「有力」，最终气管切开处成功封堵，伤口愈合，回归幸福正常生活。
何为重症肌无力及肌无力危象？
重症肌无力主要是以部分或全身骨骼肌无力、易于疲劳，活动或加重为主要临床表现，是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，主要与突触后膜受损相关。肌无力危象(MC)是重症肌无力患者的最严重状态，显著增加患者死亡风险和疾病负担，以进行性呼吸困难而需要依赖呼吸支持为临床特点。
如何发现重症肌无力呢？
可行甲硫酸新斯的明试验、采用低频(2~3Hz)重复电刺激神经干、单纤维肌电图、胸腺影像学检查、 血清抗体检测包括抗AChR抗体、抗MuSK抗体、抗LRP4抗体、抗Titin和RyR抗体等进一步明确。
如何治疗重症肌无力？
目前MG的治疗主要包括以下5种，根据MG的不同分型及严重程度选择不同的治疗方案。
症状性治疗：最常用的是溴吡斯的明，是治疗所有类型MG的一线药物，可缓解、改善绝大部分MG患者的临床症状。溴吡斯的明应作为MG患者初始治疗的首选药物，依据病情与激素及其他非激素类免疫抑制联合使用。
非特异性免疫抑制治疗：免疫抑制药物包括糖皮质激素和其他口服非激素类免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、他克莫司、吗替麦考酚酯、环孢素、环磷酰胺等。非激素类免疫抑制剂在糖皮质激素减量过程中可减少病情波动。
靶向免疫治疗：靶向免疫治疗是以免疫细胞、补体、新生儿Fc受体以及细胞因子为靶点的治疗性抗体或拮抗剂。
静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）或血浆置换：IVIG与血浆置换主要用于病情快速进展、危及生命的情况，如肌无力危象、严重的球麻痹所致吞咽困难、肌无力患者胸腺切除术前和围手术期治疗。
胸腺切除：
伴胸腺瘤MG：对合并胸腺瘤的MG应尽早行胸腺切除手术，扩大胸腺切除已成为治疗胸腺瘤及合并胸腺增生MG的标准手术方式。
非胸腺瘤OMG：对其他治疗无效的眼肌型患者可行胸腺切除。
非胸腺瘤GMG：推荐在疾病早期行胸腺切除，可减少其他免疫抑制剂使用。（通讯员 刘利）
