本文轉自【江海晚報】；
「藥要按時吃，半個月之後再來復查一下，不能放松警惕，感覺不舒服及時來醫院。」在門診，風濕免疫科主任達展雲教授正耐心和患者交流，眼前這位安靜的女孩在一個月前竟因為妊娠合並系統性紅斑狼瘡「兩進兩出」ICU，是一名名副其實的「戰狼」女孩
。
門診復查時手部圖片
「戰狼」女孩，喜成準媽媽
27歲的孫怡（化名）正值青春，5年前被確診為系統性紅斑狼瘡，自此踏上長期服藥、定期隨訪之路。5年來，孫怡一直小心翼翼維護著身體，希望有一天能夠圓做媽媽的夢。今年年初，在檢查各項指標穩定具備懷孕條件的情況下，孫怡成為了一名幸福的準媽媽。
7月21日，已經懷孕22周的孫怡覺得體征明顯增加，浮腫得厲害，當天就來到達展雲門診，「血壓141/86mmHg，血小板稍有降低，對於普通孕婦而言可能不是大問題，但是對於紅斑狼瘡孕婦來說，這就是一個微弱的‘警報’。」有著30多年紅斑狼瘡診療經驗的達展雲敏銳地嗅到病情的嚴重性，果斷組織血液內科、產科專家線上MDT會診，隨後孫怡被收治入產科
。
一進ICU，母子陷危難
病情發展迅猛！就在入院第二天，孫怡出現全身浮腫，胸悶氣急，頭痛嘔吐，不能平臥，雙眼球結膜下出血，血壓達到176/106mmHg，血小板降至31X10⁹/L(正常值100-300×10⁹/L），此時腹中的胎兒已無生命跡象，孫怡也危在旦夕
。經過再次MDT會診，建議立即剖宮取胎後轉入ICU，呼吸機輔助呼吸、解痙降壓、升血小板綜合治療，經過3天的全力救治，孫怡從鬼門關走了一遭之後，病情穩定回到產科病房。
「她的臉上出現紅斑、雙手多發血管炎樣的皮疹，左側腹部劇烈疼痛，胸悶氣急，血小板指標在持續下降。」就在孫怡從ICU回到產科的當晚，婦產科主任醫師蘇敏緊急電話聯系達展雲，又出現新的棘手問題。
二進ICU，生存率僅30%—50%
「糟糕，可能是災難性抗磷脂症候群！這是一種非常極端的病癥，患者可能在短時間內發生多部位血栓形成，出現多器官功能衰竭，死亡率高達50%—70%
。」透過蘇敏描述，達展雲在電話另一頭已做出初步判斷，孫怡再次被緊急送往ICU。進一步檢查後發現，血小板僅剩14X10⁹/L，同時出現球結膜下出血，大量蛋白尿，脾梗死，肺栓塞的可能，在接下來的一周內陸續累及心、肝、脾、肺、腎、腦、血液、皮膚等多個臟器系統。
二進ICU時手部圖片
關關難過關關過。「血小板處於極低的水平，隨時有大出血的風險，但根據綜合情況又不得不使用足量肝素抗凝治療，從治療環節來看就存在很多矛盾點。」每一天的治療方案都經過達展雲和ICU醫生的反復推敲，「面對病情錯綜復雜，醫生只能抽絲剝繭，就像走鋼絲一樣，需要膽大更需要謹慎。」透過三次血漿置換、大劑量糖皮質激素沖擊、靜丙抗凝等治療，孫怡情況逐步穩定，再一次從ICU轉出，一周後，各項指標回歸正常，順利出院
。
「災難性抗磷脂症候群（CAPS）非常罕見，對於醫生而言，首先要會診斷會鑒別，這一疾病和其他血栓形成症候群並不是非此即彼的關系，而是重疊表現。」達展雲說道，「一旦考慮可能妊娠合並CAPS，需要由產科、重癥醫學科、血液內科、風濕免疫科等組成的多學科團隊進行治療和共同管理，這也是醫院醫療綜合實力的體現
。」
來源：南通大學附屬醫院
