特意邀请到 我国肺高压领域的知名专家：甘肃省人民医院心内二科曹云山主任 ，来为大家解答这一问题：
不得不承认，目前为止，肺动脉高压的治疗在临床还面临着诸多难题，患者难以实现治愈，也没有一种有效方法可以阻止病情发展，只能尽可能延长患者的生存时间。
严格来说，肺动脉高压是肺高血压这一大类病症的其中一个类型，特指先心病和和结缔组织疾病导致的肺高血压。
它不是一种单独的疾病，而是其他疾病所引起的一种临床表现。
【中国肺高血压诊断和治疗指南2018】根据不同的发病原因，将肺高血压分为了5大类 [1] （如下）。① 肺动脉高压（PAH），主要是指先天性心脏疾病和和结缔组织疾病导致。 ② 左心疾病所致肺高血压，是由左心收缩、舒张功能障碍和或左心瓣膜疾病引起的。
③ 呼吸系统疾病和/或缺氧所致肺高血压，包括慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、睡眠呼吸暂停综合证、结节病等。 ④ 肺动脉阻塞性疾病所致肺高血压，可由慢性血栓栓塞、肺动脉肉瘤或血管肉瘤、其它恶性肿瘤、先天性肺动脉狭窄、寄生虫阻塞等导致。
⑤ 未知因素所致肺高血压。
我所在的医院，目前为止确诊最多的病例是先天性心脏病相关的肺动脉高压，而且北方地区的患者居多。 （推测原因，可能是北方地区经济相对落后，人们对产前筛查的重视和普及程度不够，加上医疗条件限制，使得先天性心脏病患儿出生率相比南方地区更高。不过这也只是一种推测，目前尚且缺乏准确的流行病学调查）。
事实上，不仅先心病和和结缔组织疾病导致的肺动脉高压难以治愈。 肺高血压这一大类疾病，在目前的医疗条件下都是难以治愈的，因此也被称为「心肺血管系统的癌症」。 如果不治疗，患者的存活时间往往只有数年。
但是，在早发现、早治疗的情况下，现有的治疗手段可以帮助患者延缓病情进展、改善生活质量，并且延长生存时间。
例如，先心病和和结缔组织疾病导致的肺动脉高压， 如果不治疗，患者的平均生存期仅有2.8年，但经过积极治疗后，最长可以存活10年以上，5年生存率也可以大大提升。
另外要特别强调的是，在所有的肺高血压中，慢性血栓栓塞性肺高血压是 临床唯一可预防、可接近治愈的肺高压类型 。这种肺高血压如果不经过治疗，患者的5年生存率不到10%，但经过诊治并通过规范的外科手术或者介入治疗（经皮肺动脉球囊成型术），大部分的患者都能得到很好的治疗效果，甚至可以接近治愈，生存率大大提高。
但是，正如刚才说的， 早发现、早治疗非常重要 。
一方面，个人要提高对不适症状的警惕性。早期的肺高压症状比较不明显，导致大多数患者对此没有重视。毕竟人在累的时候气喘吁吁，很少有人会联想到肺高压这种疾病。
另一方面，需要临床工作者提高筛查和诊断的意识，不要轻易下结论。
目前国内肺高血压诊治方面，整体面临的一个难点，就是多数医院接诊的肺高血压患者较少，临床工作者往往在检查过程意识不到肺高压这种问题，加上缺乏对这种病的诊断经验，很容易发生漏诊或者误诊。
过去因为很多患者和医者对肺高血压这种疾病没有了解，他们往往都会往返很多医院，甚至去北京、上海的大医院，最终都没有确诊。而在这样的过程中，有些原本可以通过手术治疗的患者，由于没有及早确诊而拖到到了晚期。
因此建议大家一定要有筛查的意识。
筛查也很简单，就是做一个心脏彩超。这种检查非常普及，而且几乎所有的医院门诊都有。一旦心脏彩超显示患者的肺动脉血压异常增高，基本就可以确诊为肺高血压了。接下来就是进行下一步的检查，如肺血管CT 、抽血检查、导管检查等等，用于确定到底是不是肺高血压以及属于哪一类肺高血压。
在确定了具体病因的情况下，才能对症治疗。
参考
- ^ 中华医学会心血管病学分会肺血管病学组,中华心血管病杂志编辑委员会.中国肺高血压诊断和治疗指南2018.【中华心血管病杂志】2018;496:933-964
