潮新聞客戶端 通訊員 孫美燕
對於大多數孕媽來說，22周已經是讓人心生期待的孕周，只等待著和肚子裏的寶貝見面；但對於一些特別的寶寶來說，卻是一家人擔憂、害怕的轉折點。
小美（化名）和她的孩子就是如此。
第一關：胎盤上的巨大「炸彈」
懷孕到22周時，小美在當地醫院產科做常規三維B超，結果顯示，胎盤上長了一個6厘米的胎盤絨毛膜血管瘤。好在胎兒沒有結構異常，也沒有受到血管瘤的影響，當地醫院就讓小美定期復查。
3周之後，小美再次復查B超卻發現，這個瘤子長得好快，血管瘤體積增大了5倍，羊水也迅速增多，出現了明顯的腹脹。
看著肚子不正常地變大，小美和家人們擔心起來。謹慎考慮之下，小美在懷孕27周+時來到了浙大婦院產科。
陳璐副主任醫師接診並安排檢查之後發現，小美的巨大胎盤血管瘤此時已有10.7厘米，其中粗大血管交織，小美152厘米的身高，宮高卻高達34厘米，合並有重度羊水過多；胎兒也有全身水腫、積液，以及胎兒重度貧血和重度心功能衰竭。
陳璐副主任醫師介紹，胎盤絨毛膜血管瘤又稱胎盤血管瘤，是原發於胎盤的良性非滋養層腫瘤，其組織學上是來源於絨毛間葉細胞的錯構瘤，或者是來源於胎盤血管的血管瘤。胎盤血管瘤是胎盤腫瘤中最常見的型別，發生率約為0.01%~1.3%。
大部份胎盤血管瘤體積小、無癥狀，但當瘤體增大到直徑大於4-5厘米，即巨大胎盤血管瘤時，可引起嚴重的母胎並行癥，如羊水過多、胎兒生長受限、胎兒貧血、胎兒水腫、心臟擴大、心功能衰竭甚至胎兒死亡。
對於小美來說，這個可怕的血管瘤，必須要面對了。否則，胎兒隨時可能出現心功能衰竭甚至死亡。
第二關：手術室裏的生命灌註
在浙江省產前診斷中心會診後，小美轉診到擅長胎兒宮內手術的溫弘主任醫師團隊。
接診了小美之後，溫弘醫生也很重視，他給出的治療建議是：先在宮內輸血，改善胎兒貧血及全身情況；再透過射頻消融術，控制胎盤血管瘤的生長。
這個「兩步走」的治療方法，要解決的第一個難題，就是「血」。
宮內輸血，是指由於各種原因導致胎兒貧血，直接給胎兒輸註紅血球的一種臨床技術。但宮內輸血對於血源制備、輸註過程有極高的要求，在輸血過程中可能發生胎兒心動過緩、胎死宮內、宮內感染、胎膜早破、緊急剖宮產和新生兒死亡等相關並行癥，所以建議最好在有豐富經驗的胎兒治療中心進行。
目前公認的宮內輸血的血制品要求極其嚴格：需選用Rh陰性O型洗滌濃縮紅血球，還需要經過洗滌、濃縮、輻照等特殊處理以保證安全性。浙大婦院胎兒醫學診療中心在2020年起開始宮內輸血的探索，已建立完整的輸血流程。
為了手術能夠按時進行，在小美入院前，溫弘醫生就迅速聯系了輸血科主任葉光勇以及杭州市蕭山區中心血站，在團結協作下，24小時內就完成了理想血制品的提取和輻照。
第二天，小美急診入住了浙大婦院錢江院區產三科，早有準備的醫護人員爭分奪秒地安排檢查，結果讓所有人的心都揪了起來：超聲二科王軍梅主任和項小苗副主任醫師對小美進行了詳細檢查，發現巨大胎盤血管瘤伴有極其豐富的血流，胎兒心功能整體評分僅4分，胎兒聯合心輸出量達到1000ml/每分鐘/kg。按照經驗，心功能評分8分以下/聯合心輸出量超過750ml，胎兒的死亡風險就非常高了。
治療迫在眉睫！
為了排除胎兒貧血/心功能衰竭的其他病因，入院後醫生還為小美完善了母體感染、免疫的相關檢查，好在除了母體輕微貧血之外，其他檢查暫無陽性發現。
帶著小美和家屬保住孩子的強烈意願，錢江院區產三科迅速進行了多學科會診，產科、新生兒科、超聲科、麻醉科、產前診斷科等專家共同為小美制定了可行性高的治療方案：
先在超聲引導下做羊水減量，減輕小美的心肺負擔和腹脹癥狀；再做胎兒臍血穿刺，送檢並明確胎兒血型、貧血程度及是否溶血，為後續處理提供依據。與此同時，進行胎兒宮內輸血+射頻消融術的「兩步走」手術方案。
和小美夫婦詳細地反復溝通後，入院第二天，小美帶著緊張、期待和希望，走進了手術室。
第三關：預料之外的胎盤早剝
手術正式開始。因為提前準備好了符合要求的血制品，又與手術室護士、檢驗科和麻醉科醫生反復溝通、提前演練，充分完善了胎兒宮內輸血的相關細節，第一步過程非常順利。12分鐘的羊水減量2000ml,經臍靜脈輸註血液31ml，術後檢查的指標顯示，小美寶寶的貧血情況有了明顯改善，輸血有效！
但是胎盤血管瘤的消融術依然形勢嚴峻。小美的胎盤大面積位於子宮前壁，巨大的胎盤絨毛膜血管瘤又占了整個胎盤的一半大小，緊鄰臍帶插入處。穿刺既要經過前壁胎盤，又要盡量避開血管瘤和臍帶插入處，難度極大；術中還可能受到胎動及母體呼吸等因素的影響，既需要手術者有熟練的宮內操作能力，極其精細地控制穿刺針，也需要超聲監護全程的密切配合。
由於第一步操作時間較長，為避免宮腔長時間操作對子宮的刺激，團隊擬定24小時後進行胎盤血管瘤的射頻消融術。
醫生們希望，在完成了這一系列治療之後，小美可以繼續妊娠，甚至能達到足月。
但是這個小家夥似乎是太著急了。
圖源：浙大婦院
就在手術後25小時，小美突然突發胎盤早剝，不得不進行了急診剖宮產。
盡管胎兒輸血改善了胎兒重度貧血，但這個27周就出生的超早產寶寶依然讓人揪心：體重僅有1450g，Apgar評分1分鐘1分，5分鐘6分。
盡管病情危重，多次下了病危通知，小美夫婦搶救女兒的意誌始終沒有改變；錢江院區新生兒科團隊在朱佳駿主任的指導下，透過人工呼吸機維持氧合、擴容強心利尿維持迴圈、同時用抗生素預防感染、使用肺表面活性物質、胸腔閉式引流等進行全力救治。
就當所有人都在全力以赴搶救這個超早產寶寶的時候，壞訊息卻還沒停止：
出生後9小時，小美的寶寶發現嚴重血小板減少（血小板計數最低降至22×109/L）——血小板減少可能導致嚴重顱內出血或胃腸道出血，對生命會造成嚴重威脅。
按照常規治療方法，醫生們積極輸註單采血小板治療，但是出生三天內反復輸註血小板後，寶寶的血小板水平仍然是極低。
寶寶還能挺過去嗎？
第四關：血小板之謎如何解開
為什麽血小板上不去？
新生兒科朱佳駿主任醫師有多年的新生兒疾病診治經驗，面對小美寶寶的情況，他很快考慮到了免疫性血小板減少癥。在和張奇主治醫生、輸血科葉光勇主任技師溝通後，進行了血小板抗體檢查（包含HPA抗體及HLA抗體）。
正是這個檢查，讓團隊迅速釘選了血小板減少的病因——抗HLA抗體陽性引起的新生兒同種免疫性血小板減少癥。
基於這個檢查結果，新生兒科改為輸註抗HLA抗體陰性的血小板，從而很快糾正了寶寶的血小板減少癥。
胎兒及新生兒同種免疫性血小板減少癥(FNAIT)，主要風險是胎死宮內和顱內出血，是活產新生兒嚴重血小板減少癥的最常見原因，估計發病率為0.05%~0.15%。第1胎發生 FNAIT的孕婦，其隨後妊娠的血小板抗體靶向抗原陽性的胎兒發生FNAIT的機率接近100%。
雖然中國血小板抗體篩查已經普遍開展，HPA抗體異常是導致的胎兒或新生兒血小板減少的常見原因。但對於HLA抗體陽性引起的FNALT重視程度還有所欠缺。
幸運的是，浙大婦院已經開展HLA抗體篩查計畫多年，具有非常豐富的診療經驗，每年平均檢測1.4萬余例樣本，2023年共檢測17149例樣本（其中陽性標本2810例）。這些醫學實踐也讓浙大婦院新生兒和輸血科團隊得以第一時間釘選病因、及時對癥處理。
當血液再次灌註進寶寶的身體，這個弱小又堅強的生命終於了轉機。闖過了重重難關之後，這個迫不及待、提前降臨的小家夥，也終於結束了這驚心動魄的一周。
經過浙大婦院產科、新生兒科及輸血科、超聲科、護理部等團隊的密切配合，小美在術後的第四天順利出院；讓所有人牽腸掛肚的寶貝，在新生兒科繼續治療，病情逐漸穩定，血小板穩步上升，體重也持續增長。
在住院治療4個月後，不久前，寶貝已經順利出院，跟家人團聚。
回看小美和寶寶闖過的這些關，用「一波三折」都不足以形容。每一次預料之外的風險，都足以成為致命的打擊。
祝願這個如同奇跡般的生命，往後所遇皆是平安。
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