特意邀請到 中國肺高壓領域的知名專家：甘肅省人民醫院心內二科曹雲山主任 ，來為大家解答這一問題：
不得不承認，目前為止，肺動脈高壓的治療在臨床還面臨著諸多難題，患者難以實作治愈，也沒有一種有效方法可以阻止病情發展，只能盡可能延長患者的生存時間。
嚴格來說，肺動脈高壓是肺高血壓這一大類病癥的其中一個型別，特指先心病和和結締組織疾病導致的肺高血壓。
它不是一種單獨的疾病，而是其他疾病所引起的一種臨床表現。
【中國肺高血壓診斷和治療指南2018】根據不同的發病原因，將肺高血壓分為了5大類 [1] （如下）。① 肺動脈高壓（PAH），主要是指先天性心臟疾病和和結締組織疾病導致。 ② 左心疾病所致肺高血壓，是由左心收縮、舒張功能障礙和或左心瓣膜疾病引起的。
③ 呼吸系統疾病和/或缺氧所致肺高血壓，包括慢性阻塞性肺疾病、間質性肺疾病、睡眠呼吸暫停綜合證、結節病等。 ④ 肺動脈阻塞性疾病所致肺高血壓，可由慢性血栓栓塞、肺動脈肉瘤或血管肉瘤、其它惡性腫瘤、先天性肺動脈狹窄、寄生蟲阻塞等導致。
⑤ 未知因素所致肺高血壓。
我所在的醫院，目前為止確診最多的病例是先天性心臟病相關的肺動脈高壓，而且北方地區的患者居多。 （推測原因，可能是北方地區經濟相對落後，人們對產前篩查的重視和普及程度不夠，加上醫療條件限制，使得先天性心臟病患兒出生率相比南方地區更高。不過這也只是一種推測，目前尚且缺乏準確的流行病學調查）。
事實上，不僅先心病和和結締組織疾病導致的肺動脈高壓難以治愈。 肺高血壓這一大類疾病，在目前的醫療條件下都是難以治愈的，因此也被稱為「心肺血管系統的癌癥」。 如果不治療，患者的存活時間往往只有數年。
但是，在早發現、早治療的情況下，現有的治療手段可以幫助患者延緩病情進展、改善生活品質，並且延長生存時間。
例如，先心病和和結締組織疾病導致的肺動脈高壓， 如果不治療，患者的平均生存期僅有2.8年，但經過積極治療後，最長可以存活10年以上，5年生存率也可以大大提升。
另外要特別強調的是，在所有的肺高血壓中，慢性血栓栓塞性肺高血壓是 臨床唯一可預防、可接近治愈的肺高壓型別 。這種肺高血壓如果不經過治療，患者的5年生存率不到10%，但經過診治並透過規範的外科手術或者介入治療（經皮肺動脈球囊成型術），大部份的患者都能得到很好的治療效果，甚至可以接近治愈，生存率大大提高。
但是，正如剛才說的， 早發現、早治療非常重要 。
一方面，個人要提高對不適癥狀的警惕性。早期的肺高壓癥狀比較不明顯，導致大多數患者對此沒有重視。畢竟人在累的時候氣喘籲籲，很少有人會聯想到肺高壓這種疾病。
另一方面，需要臨床工作者提高篩查和診斷的意識，不要輕易下結論。
目前國內肺高血壓診治方面，整體面臨的一個難點，就是多數醫院接診的肺高血壓患者較少，臨床工作者往往在檢查過程意識不到肺高壓這種問題，加上缺乏對這種病的診斷經驗，很容易發生漏診或者誤診。
過去因為很多患者和醫者對肺高血壓這種疾病沒有了解，他們往往都會往返很多醫院，甚至去北京、上海的大醫院，最終都沒有確診。而在這樣的過程中，有些原本可以透過手術治療的患者，由於沒有及早確診而拖到到了晚期。
因此建議大家一定要有篩查的意識。
篩查也很簡單，就是做一個心臟彩超。這種檢查非常普及，而且幾乎所有的醫院門診都有。一旦心臟彩超顯示患者的肺動脈血壓異常增高，基本就可以確診為肺高血壓了。接下來就是進行下一步的檢查，如肺血管CT 、抽血檢查、導管檢查等等，用於確定到底是不是肺高血壓以及屬於哪一類肺高血壓。
在確定了具體病因的情況下，才能對癥治療。
參考
- ^ 中華醫學會心血管病學分會肺血管病學組,中華心血管病雜誌編輯委員會.中國肺高血壓診斷和治療指南2018.【中華心血管病雜誌】2018;496:933-964
