潮新闻客户端 通讯员 孙美燕
对于大多数孕妈来说，22周已经是让人心生期待的孕周，只等待着和肚子里的宝贝见面；但对于一些特别的宝宝来说，却是一家人担忧、害怕的转折点。
小美（化名）和她的孩子就是如此。
第一关：胎盘上的巨大「炸弹」
怀孕到22周时，小美在当地医院产科做常规三维B超，结果显示，胎盘上长了一个6厘米的胎盘绒毛膜血管瘤。好在胎儿没有结构异常，也没有受到血管瘤的影响，当地医院就让小美定期复查。
3周之后，小美再次复查B超却发现，这个瘤子长得好快，血管瘤体积增大了5倍，羊水也迅速增多，出现了明显的腹胀。
看着肚子不正常地变大，小美和家人们担心起来。谨慎考虑之下，小美在怀孕27周+时来到了浙大妇院产科。
陈璐副主任医师接诊并安排检查之后发现，小美的巨大胎盘血管瘤此时已有10.7厘米，其中粗大血管交织，小美152厘米的身高，宫高却高达34厘米，合并有重度羊水过多；胎儿也有全身水肿、积液，以及胎儿重度贫血和重度心功能衰竭。
陈璐副主任医师介绍，胎盘绒毛膜血管瘤又称胎盘血管瘤，是原发于胎盘的良性非滋养层肿瘤，其组织学上是来源于绒毛间叶细胞的错构瘤，或者是来源于胎盘血管的血管瘤。胎盘血管瘤是胎盘肿瘤中最常见的类型，发生率约为0.01%~1.3%。
大部分胎盘血管瘤体积小、无症状，但当瘤体增大到直径大于4-5厘米，即巨大胎盘血管瘤时，可引起严重的母胎并发症，如羊水过多、胎儿生长受限、胎儿贫血、胎儿水肿、心脏扩大、心功能衰竭甚至胎儿死亡。
对于小美来说，这个可怕的血管瘤，必须要面对了。否则，胎儿随时可能出现心功能衰竭甚至死亡。
第二关：手术室里的生命灌注
在浙江省产前诊断中心会诊后，小美转诊到擅长胎儿宫内手术的温弘主任医师团队。
接诊了小美之后，温弘医生也很重视，他给出的治疗建议是：先在宫内输血，改善胎儿贫血及全身情况；再通过射频消融术，控制胎盘血管瘤的生长。
这个「两步走」的治疗方法，要解决的第一个难题，就是「血」。
宫内输血，是指由于各种原因导致胎儿贫血，直接给胎儿输注红细胞的一种临床技术。但宫内输血对于血源制备、输注过程有极高的要求，在输血过程中可能发生胎儿心动过缓、胎死宫内、宫内感染、胎膜早破、紧急剖宫产和新生儿死亡等相关并发症，所以建议最好在有丰富经验的胎儿治疗中心进行。
目前公认的宫内输血的血制品要求极其严格：需选用Rh阴性O型洗涤浓缩红细胞，还需要经过洗涤、浓缩、辐照等特殊处理以保证安全性。浙大妇院胎儿医学诊疗中心在2020年起开始宫内输血的探索，已建立完整的输血流程。
为了手术能够按时进行，在小美入院前，温弘医生就迅速联系了输血科主任叶光勇以及杭州市萧山区中心血站，在团结协作下，24小时内就完成了理想血制品的提取和辐照。
第二天，小美急诊入住了浙大妇院钱江院区产三科，早有准备的医护人员争分夺秒地安排检查，结果让所有人的心都揪了起来：超声二科王军梅主任和项小苗副主任医师对小美进行了详细检查，发现巨大胎盘血管瘤伴有极其丰富的血流，胎儿心功能整体评分仅4分，胎儿联合心输出量达到1000ml/每分钟/kg。按照经验，心功能评分8分以下/联合心输出量超过750ml，胎儿的死亡风险就非常高了。
治疗迫在眉睫！
为了排除胎儿贫血/心功能衰竭的其他病因，入院后医生还为小美完善了母体感染、免疫的相关检查，好在除了母体轻微贫血之外，其他检查暂无阳性发现。
带着小美和家属保住孩子的强烈意愿，钱江院区产三科迅速进行了多学科会诊，产科、新生儿科、超声科、麻醉科、产前诊断科等专家共同为小美制定了可行性高的治疗方案：
先在超声引导下做羊水减量，减轻小美的心肺负担和腹胀症状；再做胎儿脐血穿刺，送检并明确胎儿血型、贫血程度及是否溶血，为后续处理提供依据。与此同时，进行胎儿宫内输血+射频消融术的「两步走」手术方案。
和小美夫妇详细地反复沟通后，入院第二天，小美带着紧张、期待和希望，走进了手术室。
第三关：预料之外的胎盘早剥
手术正式开始。因为提前准备好了符合要求的血制品，又与手术室护士、检验科和麻醉科医生反复沟通、提前演练，充分完善了胎儿宫内输血的相关细节，第一步过程非常顺利。12分钟的羊水减量2000ml,经脐静脉输注血液31ml，术后检查的指标显示，小美宝宝的贫血情况有了明显改善，输血有效！
但是胎盘血管瘤的消融术依然形势严峻。小美的胎盘大面积位于子宫前壁，巨大的胎盘绒毛膜血管瘤又占了整个胎盘的一半大小，紧邻脐带插入处。穿刺既要经过前壁胎盘，又要尽量避开血管瘤和脐带插入处，难度极大；术中还可能受到胎动及母体呼吸等因素的影响，既需要手术者有熟练的宫内操作能力，极其精细地控制穿刺针，也需要超声监护全程的密切配合。
由于第一步操作时间较长，为避免宫腔长时间操作对子宫的刺激，团队拟定24小时后进行胎盘血管瘤的射频消融术。
医生们希望，在完成了这一系列治疗之后，小美可以继续妊娠，甚至能达到足月。
但是这个小家伙似乎是太着急了。
图源：浙大妇院
就在手术后25小时，小美突然突发胎盘早剥，不得不进行了急诊剖宫产。
尽管胎儿输血改善了胎儿重度贫血，但这个27周就出生的超早产宝宝依然让人揪心：体重仅有1450g，Apgar评分1分钟1分，5分钟6分。
尽管病情危重，多次下了病危通知，小美夫妇抢救女儿的意志始终没有改变；钱江院区新生儿科团队在朱佳骏主任的指导下，通过人工呼吸机维持氧合、扩容强心利尿维持循环、同时用抗生素预防感染、使用肺表面活性物质、胸腔闭式引流等进行全力救治。
就当所有人都在全力以赴抢救这个超早产宝宝的时候，坏消息却还没停止：
出生后9小时，小美的宝宝发现严重血小板减少（血小板计数最低降至22×109/L）——血小板减少可能导致严重颅内出血或胃肠道出血，对生命会造成严重威胁。
按照常规治疗方法，医生们积极输注单采血小板治疗，但是出生三天内反复输注血小板后，宝宝的血小板水平仍然是极低。
宝宝还能挺过去吗？
第四关：血小板之谜如何解开
为什么血小板上不去？
新生儿科朱佳骏主任医师有多年的新生儿疾病诊治经验，面对小美宝宝的情况，他很快考虑到了免疫性血小板减少症。在和张奇主治医生、输血科叶光勇主任技师沟通后，进行了血小板抗体检查（包含HPA抗体及HLA抗体）。
正是这个检查，让团队迅速锁定了血小板减少的病因——抗HLA抗体阳性引起的新生儿同种免疫性血小板减少症。
基于这个检查结果，新生儿科改为输注抗HLA抗体阴性的血小板，从而很快纠正了宝宝的血小板减少症。
胎儿及新生儿同种免疫性血小板减少症(FNAIT)，主要风险是胎死宫内和颅内出血，是活产新生儿严重血小板减少症的最常见原因，估计发病率为0.05%~0.15%。第1胎发生 FNAIT的孕妇，其随后妊娠的血小板抗体靶向抗原阳性的胎儿发生FNAIT的概率接近100%。
虽然我国血小板抗体筛查已经普遍开展，HPA抗体异常是导致的胎儿或新生儿血小板减少的常见原因。但对于HLA抗体阳性引起的FNALT重视程度还有所欠缺。
幸运的是，浙大妇院已经开展HLA抗体筛查项目多年，具有非常丰富的诊疗经验，每年平均检测1.4万余例样本，2023年共检测17149例样本（其中阳性标本2810例）。这些医学实践也让浙大妇院新生儿和输血科团队得以第一时间锁定病因、及时对症处理。
当血液再次灌注进宝宝的身体，这个弱小又坚强的生命终于了转机。闯过了重重难关之后，这个迫不及待、提前降临的小家伙，也终于结束了这惊心动魄的一周。
经过浙大妇院产科、新生儿科及输血科、超声科、护理部等团队的密切配合，小美在术后的第四天顺利出院；让所有人牵肠挂肚的宝贝，在新生儿科继续治疗，病情逐渐稳定，血小板稳步上升，体重也持续增长。
在住院治疗4个月后，不久前，宝贝已经顺利出院，跟家人团聚。
回看小美和宝宝闯过的这些关，用「一波三折」都不足以形容。每一次预料之外的风险，都足以成为致命的打击。
祝愿这个如同奇迹般的生命，往后所遇皆是平安。
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