中新網7月20日電(趙方園)近日，演員鄭佩佩的離世引發了人們對神經退行性非典型帕金森症候群的關註。
據Variety報道，2019年，鄭佩佩被診斷患有神經退行性非典型帕金森症候群——非正式名稱為皮質基底節變性。這種罕見病的癥狀與帕金森病相似，但目前的治療方法無法緩解病情。此前，鄭佩佩選擇將大腦捐贈用於醫學研究。中新健康註意到，在生前最後幾年，鄭佩佩常被媒體拍到坐著輪椅出行。
鄭佩佩的病癥和常規意義上的帕金森有什麽不同？早期會有什麽樣的臨床表現？如何預防這種情況的發生？中新健康就此采訪了復旦大學附屬華山醫院神經內科主任醫師郁金泰、北京協和醫院神經科主任醫師王含進行解讀。
早期癥狀與帕金森病相似
郁金泰對中新健康表示，非典型帕金森症候群是一組類似於帕金森病的神經退行性疾病，包括多系統萎縮、路易體癡呆、進行性核上性麻痹、皮質基底節變性等，不同型別的非典型帕金森症候群病因和病理機制不同，多系統萎縮、路易體癡呆為突觸核蛋白病，進行性核上性麻痹、皮質基底節變性為tau蛋白病，遺傳和環境因素共同參與這些疾病的發生。另外，藥物、中毒、頭部創傷、代謝性疾病、感染、腦血管疾病等多種因素也可引起繼發性帕金森症候群。
王含告訴中新健康，媒體稱鄭佩佩診斷的是皮質基底節變性，這個名字聽起來有點陌生，但具有帕金森病樣的特點，在專業領域，這個疾病被歸類為帕金森疊加症候群的範疇。
「相比於大家熟知的帕金森病，這些帕金森疊加症候群都是不典型帕金森症候群。所謂疊加，就是在典型的帕金森表現基礎之上，疊加了一些其他的表現，例如認知功能障礙(如路易體癡呆)、自主神經功能障礙(如多系統萎縮)、眼球活動障礙(如進行性核上性麻痹)。皮質基底節變性主要表現為帕金森癥狀的明顯不對稱性、不會做出熟悉的動作(失用)、感覺不到自己肢體的存在(異己肢)等，通常也會伴隨認知功能的減退。」
目前沒有有效的預防方法
王含稱，帕金森疊加症候群的診斷需要結合臨床、影像學(MRI或PET)等，與帕金森病最大的區別在於對帕金森藥物的反應不佳，臨床進展快，屬於帕金森領域的難治性疾病。
郁金泰表示，非典型帕金森症候群可以有典型帕金森病的表現，包括靜止性震顫、肌強直、運動遲緩、姿勢異常中的部份癥狀，但不同型別非典型帕金森症候群又有自己獨特的臨床表現。
非典型帕金森症候群該怎麽預防和治療？他介紹，目前對於非典型帕金森症候群並沒有有效的預防方法。治療上，主要以對癥支持治療為主。針對帕金森症候群，可使用左旋多巴等藥物。對於存在認知障礙的患者，可加用膽堿酯酶抑制劑及NMDA受體拮抗劑，如多奈哌齊或卡巴拉汀、美金剛。對於存在精神行為癥狀、幻覺的患者，可加用氯氮平、喹硫平等藥物。對於存在自主神經功能障礙的患者，可加用屈西多巴、米多君等藥物。這些藥物需要在神經內科專科醫生的指導下規範用藥。
中老年人群對非典型帕金森症候群應有所警惕
郁金泰提醒，中老年人群，如果出現頻繁跌倒、早期認知障礙、病情進展速度快、對左旋多巴治療反應性差、存在明顯自主神經功能障礙等，應警惕非典型帕金森症候群，需要及時就醫。
他建議，出現相關癥狀的患者應及時至專業機構就診，明確診斷，根據醫生的方案規律用藥，半年定期隨訪，在醫生的指導下進行藥物調整。在日常生活中，患者及陪護人員應註意防跌倒，保持良好的心態，在力所能及的情況下盡可能完成日常工作。
中新健康註意到，鄭佩佩曾在接受采訪談到器官捐贈時表示，一輩子希望自己是有用的人。她說：「器官不能用了，我還有眼角膜。只有讓愛活下去，人才能得到更多的重生。」
王含告訴中新健康，疾病診療的進展離不開對疾病機制的深入認識，腦病理的研究是極為重要的研究資料。英國腦庫在這些帕金森病及相關疾病的研究中做出了大量的貢獻，就是得益於腦庫中收集的屍檢標本。
郁金泰表示，當前非典型帕金森症候群的防治仍是一大科學難關，患者捐獻大腦將對此類疾病的病理分析研究提供重要的樣本，為疾病治療提供新方向，給更多患者帶來希望。(完)
